Syndromet av Guillain-Barré er en sjelden, men potensielt dødelig autoimmun inflammatorisk sykdom som påvirker det perifere nervesystemet. Sykdommen utløses vanligvis etter infeksjoner, oftest luftveier eller gastrointestinale, med dannelse av antistoffer mot myelinskjeden som omslutter nervene. Derfor er det andre navnet på syndromet i henhold til mekanismen for utvikling av symptomer inflammatorisk demyeliniserende polyradiculonevropati.
Omtrent 2/3 av pasientene med syndromet hadde symptomer på en infeksjonssykdom innen 6 uker etter debut av plager knyttet til det perifere nervesystemet.
Infeksjoner anses å være en trigger for immunsystemet, som til slutt fører til Guillain-Barré syndrom. Til dags dato viser den medisinske litteraturen 6 patogener som er bevist i kliniske studier å være direkte relevante for patogenesen. Disse er Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus, Hepatitt E-virus, Mycoplasma pneumoniae, Epstein-Barr-virus og Zika-virus.
Andre patogener har blitt antydet å være assosiert med syndromet, basert på bevis fra saksserier eller epidemiologiske studier, men deres rolle i patogenesen av Generelt utelukker ikke fraværet av forutgående sykdom diagnosen Guillain-Barré syndrom, da mistenkte infeksjoner eller andre immunologiske stimuli kan være subkliniske.
Patogenesen til den demyeliniserende formen er assosiert med infiltrasjon av de berørte perifere nervene med mononukleære celler. Makrofager invaderer myelinskjedene og «barer» aksonet.
Guillain-Barre syndrom bør mistenkes som en diagnose hos pasienter som har raskt progredierende bilateral svakhet i ben og/eller arm i fravær av sentralnervesystemet eller andre åpenbare årsaker.
Pasienter med den klassiske sansemotoriske formen av syndromet har distale parestesier eller sensorisk tap ledsaget eller etterfulgt av svakhet som begynner i bena og går videre til armer og kraniemuskler.
Ansiktsnervene påvirkes oftere enn bulbar seg og de åpenbare. Reflekser er redusert eller fraværende hos de fleste pasienter. 5-25 % av pasientene utvikler muskelsvakhet i luftveiene som krever mekanisk ventilasjon. Ofte (i opptil 50 % av tilfellene) tilsettes autonome lidelser med urinretensjon, ileus – tarmobstruksjon, sinustakykardi, arytmi, hypertensjon og postural hypotensjon. Smerte er ofte rapportert og kan være muskulære, radikulære eller nevropatiske.
Hos en liten del av pasienter med atypisk form av syndromet, spesielt de med kun motoriske tegn (ren motorisk variant) ved elektrofysiologisk undersøkelse, kan normale eller til og med livlige reflekser observeres under sykdomsforløpet.
Den akutte perioden etterfølges av en stasjonær periode, etterfulgt av en omvendt utvikling med gjenoppretting av muskelstyrke – fra proksimale til distale muskelgrupper. Dødeligheten er mellom 4 og 8 %, og 20 % av pasientene forblir med en viss funksjonshemming. De fleste (75 %) av fullstendig restituerte pasienter forblir med kronisk tretthet, som forklares med gjenværende eller gjenværende muskelsvakhet.
Behandlingen er delt inn i omsorg for alvorlig lammede pasienter som krever intensivbehandling og respiratorisk gjenoppliving, spesifikk behandling (immunterapi) rettet mot å gjenopprette nerveskader, og symptomatisk behandling. Spesifikk behandling inkluderer plasmaferese (4-5 ganger) eller administrering av immunglobuliner intravenøst.
Referanser:
1. Nasjonal konsensus om diagnose og behandling av immunmediert polynevritt og polynevropatier – Redigert av akademiker prof. dr. I. Milanov, MD. Sofia, 21.02.2019;
2. Aladawi M, Elfil M, Abu-Esheh B, Abu Jazar D, Armouti A, Bayoumi A, Piccione E., Guillain Barres syndrom som en komplikasjon av COVID-19: En systematisk gjennomgang. Canadian Journal of Neurological Science. 2022.
