Reyes syndrom er en sjelden tilstand som er assosiert med alvorlig leverskade og hjerneinvolvering. Det er hovedsakelig observert i barn og unge under 20 år alder.
Tilstanden forekommer ofte etter en virusinfeksjon, oftest en akutt virusinfeksjon som påvirker de øvre luftveiene, vannkopper, influensa eller viral gastroenteritt der acetylsalisylsyre (aspirin) er tatt.
Å stille diagnosen er vanskelig og bør mistenkes hos ethvert barn med oppkast og bevissthetsforstyrrelser i kombinasjon med et klassisk laboratoriefunn.
En rekke andre tilstander presenterer med manifestasjoner som ligner på Reyes syndrom (også kalt Strålelignende syndrom): medfødte stoffskiftefeil, toksiske reaksjoner, medisinske påvirkninger.
De patofysiologiske mekanismene er ikke fullt ut forstått, det antas at mitokondriell skade oppstår, noe som fører til dysfunksjon av organellene, henholdsvis påvirker oksidativ fosforylering og beta-oksidasjon av fettsyrer i virusinfiserte celler. Vanligvis i sammenheng med en medfødt defekt i fettsyreoksidasjon, ureasyklusen eller en underliggende mitokondriell lidelse. Acetylsalisylsyre er et mitokondrietoksin og i mer enn 80 % av tilfellene oppdages inntak i løpet av de neste dagene.
Influensavirus (type A og C), så vel som varicella er oftest de foregående patogenene i Reyes syndrom. Andre virus kan også være årsaken til opplåsingen (parainfluensa, adenovirus, coxsackievirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr osv.), men sjeldnere.
Salisylatene, spesielt acetylsalisylsyre, er det bevist assosiert med Reyes syndrom, med mindre enn 0,1 % av barna som tok acetylsalisylsyre som utviklet syndromet. Men hos mer enn 80 % av de med Reye syndrom er inntak av acetylsalisylsyre de siste 3 ukene bekreftet. Etter at helsevesenet gikk ut med en uttalelse om å begrense inntaket av acetylsalisylsyre hos barn, var det en dramatisk nedgang i antall pasienter med Reyes syndrom.
Reyes syndrom er også assosiert med bruk av andre medisiner, inkludert:
- Paracetamol;
- Aksept av utgåtte tetracykliner;
- Valproater;
- Warfarin;
- Zidovudin;
- Noen antineoplastiske midler.
Tilstanden kan også oppstå som et resultat av eksponering for ulike giftstoffer:
- Insektmidler;
- Ugressmidler;
- aflatoksiner;
- Isopropylalkohol;
- maling;
- Hepatotoksiske sopp;
- Noen planteekstrakter (Callilepis laureola);
- I tillegg til noen toksinproduserende bakterier (Bacillus cereus).
Referanser:
1. Reye syndrom klinisk presentasjon, Debra L Weiner, MD, PhD; Ansvarlig redaktør: Kirsten A Bechtel, MD;
2. Nelson Textbook of Pediatrics Elsevier eBook on VitalSource, 20. utgave av Robert M. Kliegman, MD, Bonita F. Stanton, MD, Joseph St. Geme, MD og Nina F Schor, MD, PhD;
