Hva er de kliniske manifestasjonene?
Det er det alltid den typiske historien til en tidligere virusinfeksjon (oftest influensa type B, A eller vannkopper), og i blodet til omtrent 80 % av pasientene, spor av salisylater.
Det er begynnelsen akutt fra 12 timer til 3 uker etter at barnet er blitt frisk fra virusinfeksjonen med utseende av oppkast. Nevrologiske symptomer vises i løpet av de neste 24 til 48 timene med sløvhet – barnet er sløvt, trøtt, vanskelig å kommunisere, blir avslappet. Diaré og hyperventilering kan også være de første tegnene hos de yngste under 2 år. Gradvis forverres tilstanden med en bevissthetsforstyrrelse, utseende av delirium, kramper og kan nå koma.
Ved langvarige oppkast er det mulig å ingen tegn til betydelig dehydrering. I 50% av tilfellene er hepatomegali funnet, med minimal eller fraværende gulsott. Sløvhet utvikler seg til koma, med kramper og lammelser. Kroppstemperaturen stiger ikke.
Reyes syndrom er delt inn i 6 kliniske stadier:
- 0 – med forsiktighet i nærvær av en typisk historie og tilstedeværelse av laboratorieavvik, men uten tilstedeværelse av kliniske manifestasjoner;
- 1 – Forekomst av oppkast, døsighet, sløvhet;
- 2 – Barnet er i utmattelse, rastløs, desorientert, delirium, takykardi, hyperventilering, utvidede pupiller er etablert; hyperrefleksi, positiv Babinski, med tilstrekkelig respons på smertefulle stimuli;
- 3 – komatøs tilstand, tegn på dekortisering og stivhet, mangel på respons på smertefulle stimuli;
- 4 – dyp koma, faste og utvidede pupiller, mangel på colvertebral refleks;
- 5 – kramper, mangel på dype senereflekser og pustepauser;
- 6 – pasienter som ikke kan klassifiseres fordi de ble behandlet med et annet medisinnett som endrer bevissthetsnivået;
Hva er prognosen?
Dødeligheten har gått ned fra 50 % til 20 % som følge av tidlig diagnose og aggressiv terapi.
Til vurdering og prognose spores en rekke faktorer. Å finne noe av følgende er assosiert med økt risiko for dødelig utfall:
- Alder under 5 år;
- Rask progresjon av den kliniske tilstanden fra 1 til 3 og/eller når 4 og 5 stadier. Fullstendig utvinning anses som mulig med en klinisk poengsum på 0 til 2;
- Sentralt venetrykk under 6 mmH20;
- Ammoniakknivå over 45 µg/dl (26 µg/L)
- Serumglukoseverdier under 60 mg/dl;
- Hypoproteinemi som ikke reagerer på administrering av frossen plasma og vitamin K;
- Muskelinvolvering;
- Tidligere diaré.
Referanser:
1. Reye syndrom klinisk presentasjon, Debra L Weiner, MD, PhD; Ansvarlig redaktør: Kirsten A Bechtel, MD;
2. Nelson Textbook of Pediatrics Elsevier eBook on VitalSource, 20. utgave av Robert M. Kliegman, MD, Bonita F. Stanton, MD, Joseph St. Geme, MD og Nina F Schor, MD, PhD;
